Milt: verwijderd of bestraald – Infectiepreventie bij volwassenen zonder goed functionerende milt

Inleiding

De normale milt heeft een belangrijke rol in de afweer door als zeef bacteriën uit het bloed te verwijderen. Daarnaast produceert de milt ook antistoffen. Als de milt is verwijderd of bestraald, of als de milt niet goed functioneert, zijn bepaalde groepen patiënten extra vatbaar voor infecties. Dit betreft de volgende patiëntengroepen:

• Patiënten zonder milt na een operatie (splenectomie) als gevolg van:
  • sferocytose (zeldzame vorm van bloedarmoede met verhoogde afbraak);
  • Hodgkin-lymfoom (zogenaamde stadiëringslaparotomie);
  • idiopatische trombocytopenische purpura (ITP);
  • auto-immuun hemolytische anemie;
  • een ongeluk.
• Patiënten die de milt nog hebben, maar die op de milt bestraald zijn (onder meer veel Hodgkin-patiënten, in het verleden bestraald).
• Patiënten met een slecht functionerende milt (door sikkelcelziekte, na totale lichaamsbestraling en na stamceltransplantatie).

Patiënten zonder milt hebben hun hele leven een verhoogde kans (circa 5 procent) op levensbedreigende infecties met bepaalde groepen bacteriën. Deze kans is vooral de eerste jaren na het verwijderen van de milt het grootst, maar blijft levenslang bestaan. Het ziektebeeld heet OPSI, een afkorting voor: Overwhelming Postsplenectomy Infection, ook wel bekend onder de namen Postsplenectomie Sepsis Syndroom of Postsplenectomy Overwhelming Sepsis.

Dit ziektebeeld kan beginnen als een onschuldig griepachtig syndroom met koorts, malaise, spierpijn, hoofdpijn, braken, diarree en buikpijn. Vaak worden koude rillingen gemeld. Dit schijnbaar onschuldige beeld kan zich vervolgens zeer snel (binnen enkele uren) ontwikkelen tot een levensbedreigende situatie met bacteriële septische shock, lage bloeddruk, nierbeschadiging, stollingsproblemen, longonsteking en zelfs hersenvliesontsteking. Wanneer men te laat behandeld wordt, is de sterftekans hoog (50 tot 75 procent).

Het betreft infecties met de volgende bacteriën:

• Streptococcus pneumoniae, pneumokokken;
• Haemophilus influenzae type B;
• Neisseria meningitidis, meningokokken.

Patiënten lopen ook een extra risico bij infectie met malaria en babesiose. In zeldzame gevallen, vooral na hondenbeten, kunnen ook ernstige infecties met Capnocytophaga canimorsus optreden.

Voorzorgsmaatregelen

Het risico op infectie is bij kinderen het grootst. Zij worden geadviseerd meerdere jaren achtereen uit voorzorg antibiotica te gebruiken. De adviezen voor kinderen worden niet in deze tekst behandeld.
De profylaxe bij volwassenen zonder of met een niet-functionele milt bestaat uit drie pijlers:

1. patiënteninformatie;
2. vaccinatie;
3. antibiotische profylaxe.

Patiënteninformatie

De patiënt en ook de huisarts moet goed worden geïnformeerd over het infectierisico. Ook na vaccinatie blijft het risico op infectie namelijk verhoogd. Patiënten dienen dan ook geïnformeerd te worden over de beperkte werking van de vaccinatie, om te voorkomen dat ten onrechte een te groot gevoel van veiligheid ontstaat. Uit onderzoek blijkt dat veel patiënten, maar ook hun huisarts, onvoldoende op de hoogte zijn en blijven. Schriftelijke informatie voor de patiënt zelf verdient aanbeveling (zie Patiënteninformatie).

Vaccinatie

Vaccins en immuunrespons

Het is belangrijk zich te realiseren dat vaccinatie maar 80 tot 90 procent bescherming geeft. Bij voorkeur wordt voor de miltoperatie gestart met vaccineren.

Aanbevolen vaccinaties

De volgende vaccinaties worden aanbevolen (NB: dit geldt voor volwassenen vanaf 15 jaar, voor (jonge) kinderen gelden andere schema’s):

1. Pneumokokkenvaccinatie. Dit kan de kans op OPSI verkleinen, maar niet wegnemen.
   • 23 polysacharidevaccin (PS23) (Pneumovax 23) minimaal 2 weken voor de operatieve verwijdering van de milt (splenectomie). Vaccinatie na splenectomie is minder effectief, maar moet zeker plaatsvinden als dit nog niet is gebeurd. Vaccinatie met PS23 moet elke 5 jaar worden herhaald, bij kinderen jonger dan 10 jaar elke 3 jaar. Een andere mogelijkheid is revaccinatie op basis van antistoftiters (bloedtest).
   • Het meer immunogene 7-valente conjugaat pneumokokkenvaccin (PVC7) (Prevenar) heeft een beperkt serogroeprepertoire. Dit vaccin wordt toegepast na allogene stamceltransplantatie in tandem met een latere PS23-vaccinatie, omdat bij deze groepen, net als bij jonge kinderen, de respons op het PS23-vaccin niet optimaal is.
2. Haemophilus influenzae type B: Haemophilus influenzae type B (Act-Hib-vaccin) voor patiënten die niet als kind tevoren zijn gevaccineerd. Er zijn geen data die een noodzaak tot revaccinatie ondersteunen.
3. Meningokokken:
   • Volwassenen en kinderen die nog niet eerder zijn gevaccineerd: conjugaat vaccin C (NeisVac-C).
   • Volwassenen die eerder met het polysacharidevaccin A en C geïmmuniseerd zijn: ‘inhaal’-vaccinatie met het conjugaat vaccin C (NeisVac-C).
   • Bij reizen naar endemische gebieden waar naast C andere serogroepen circuleren (‘meningitis belt’ van sub-Sahara Afrika, Saoedi-Arabië, Mekkagangers) in overleg met de GGD:
     • Quadrivalente polysacharidevaccin A,C,Y, W-135 (Mencevax). Dit geldt dus ook voor patiënten die eerder alleen met het conjugaat meningokokkenvaccin C gevaccineerd zijn.
     • Mocht de patiënt voor de reis alleen gevaccineerd zijn met het polysacharidevaccin A en C (Meningovax), en nog niet de ‘inhaal’-vaccinatie met het conjugaat meningokokkenvaccin C (NeisVac-C) gekregen hebben, dan: quadrivalente polysacharide meningokokkenvaccin A, C, Y en W-135 (Mencevax) gevolgd door ‘inhaal’-vaccinatie met het conjugaat meningokokkenvaccin C (NeisVac-C) 6 maanden daarna.
4. Influenzavirus: jaarlijkse influenzavaccinatie (‘griepspuit’).

Antibiotische profylaxe

Patiënten moeten beschikken over een antibiotica-noodpakket dat zij meteen bij het optreden van koorts kunnen gebruiken. Dit noodpakket dient ‘op zak’ te worden meegenomen. Dit betekent dus dat patiënten de middelen in huis moeten hebben en – bij verstrijken van de houdbaarheidsdatum – een nieuwe kuur in huis moeten halen.

Ter dekking tegen pneumokokken en vooral tegen penicillinase producerende Haemophilus influenzae type B wordt geadviseerd:

• amoxycilline/clavulaanzuur (Augmentin®) 500/125 mg 4 maal per dag in te nemen bij koorts hoger dan 38,5 tot 39 °C of anderszins bij verdenking van een infectie;
• bij overgevoeligheid voor penicilline: clindamycine + ciprofloxacin of doxycycline.

Bij koorts uit de tropen moet uiteraard door middel van bloedonderzoek malaria uitgesloten worden.

Het allerbelangrijkste is dat patiënten zich bewust zijn van het infectierisico en bij klachten te allen tijde contact opnemen met hun huisarts of met de dienstdoende hematoloog (050-3616161). Bij twijfel: altijd alvast beginnen met de antibioticakuur – liever een dag antibiotica voor niets, dan door aarzelingen te laat.